先天性肺动静脉瘘又叫肺动静脉瘤，是一种罕见的先天性心血管畸形，大多由胚胎共同血管复合体肺动、静脉发育异常，使血管间隔形成障碍，造成动静脉短路，在肺动静脉分支交通汇合成囊性血管性结构，病变可累及单支或多支肺动脉，单肺或双肺。由于肺动脉血绕过毛细血管网直接进入肺静脉，使肺血氧合减少，造成动脉血氧饱合度下降至50%～85%，引起紫绀或红细胞增生症。     1 病理分型 分为囊状型和弥漫型两种。囊状型又分为单纯型和复杂型，单纯型为一支供血肺动脉和一支引流肺静脉直接相通，囊壁无分隔；复杂型常为2支以上供血肺动脉和引流肺静脉直接相通，囊壁常有分隔。弥漫型多为双肺广泛的弥漫性病变     2 主要临床表现 ①多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难；②25%患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状；③35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血；④肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸；⑤若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音；⑥ X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的、一个或多个圆形影，而心影大小正常；肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张，延长、扭曲。⑦右心导管显示动脉血氧饱合度降低，选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。     3 治疗 既往均以其大小和范围，外科作肺叶﹑肺段或全肺切除术，这必然或多或少给肺功能带来一定损害。近年开展介入治疗以后，与外科手术相比有无法比拟的优越性。介入性治疗免