法乐氏四联症( Tetralogy of Fallot，TOF 简称四联症 )是最常见的、紫绀性的、复杂的先天性心脏畸形之一，占先心病的12%～14%，居紫绀型先心病首位，约占50%～90%。男性多于女性，之比为1.6：1。因1888年法国医生Etienner Fallot首先描述而得名。由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚组成。　　一TOF室间隔缺损病理解剖特征　　1、围膜部室间隔缺损  主要是因漏斗间隔向前和向上移位而与位置比较正常的窦部室间隔未能对拢而形成的间隙，缺损巨大约等于主动脉开口，称为围膜部对位异常的室间隔缺损（简称围膜部室间隔缺损）或室间隔缺损伴有对位异常的漏斗隔，属嵴下型室间隔缺损，约占90%~95%的病例。室间隔缺损均位于主动脉瓣下相当于正常心脏右室漏斗部壁束的位置，即位于膜部间隔之前，肌部室间隔之上，主动脉瓣之下和肺动脉瓣之后方。在四联症病例膜部间隔并未完全消失，仍在正常位置，但发育较差，肌部室间隔和室上嵴的隔束构成室间隔缺损的下缘。主动脉瓣环由于向右骑跨而构成室间隔的上缘，室间隔缺损的前缘就是向前移位的室上嵴壁束，缺损的后缘为主动脉瓣环向下经三尖瓣环前方到达室间隔后端的一条边缘，实为三尖瓣环前方右室游离壁的一部分。室间隔缺损的前缘、上缘和下缘都很相似，主要是后缘有所变异：约90%的室间隔缺损，其三尖瓣隔瓣有较长的腱索横过缺损的后下缘与圆锥乳头肌连接；少数缺损后下缘完全为隔瓣附着，三尖瓣环直接形成室间隔缺损的后缘。传导束在缺损后下缘行走。部分缺损后下缘为肌肉组织，三尖瓣隔瓣离缺损较远。由于肌束后方为膜部间隔，传导束在膜部间隔之后方，室间隔缺损后缘肌束内没有传导束，在外科手术补片时，可以直接缝此肌肉边缘。　　2、肺动脉下型室