动静脉畸形（Psulmonary arteriovenous malformations PAVMs）是一种罕见的肺部疾病，是肺动脉和肺静脉之间的异常沟通，又称为肺动静脉瘘，肺血管瘤、肺动静脉血管瘤等 。关于 PAVMs的首次临床诊断报告于1939年由Smith 等首先发表。大部分先天性P- AVMs(60％-90％)伴发遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）。该病女性发病率大约是男性的2倍 。10％左右的PAVMS在婴儿期或儿童期被确诊，随着年龄的增长，疾病的外显率不断增加。该病自然转归不佳，未经治疗的患者中病死率达11％。 一病因 P AVMs约80％为先天性，此畸形是一种肺毛细血管的发育异常。在胚胎发育过程中肺芽周围的静脉丛与第六对主动脉弓衍生来的肺动脉树相吻合。随着胚胎的发育，此处的血管床出现血管间隔，形成肺毛细血管，于是将肺芽水平的原始动静脉丛分隔开，一旦上述血管间隔的形成发生障碍，肺毛细血管的发育不完全即出现一种或多处肺动静脉瘘 。研究发现大多数先天性PAVMs伴发HHT，后者是一种常染色体显性遗传病。目前已知HHT至少与三种染色体上的基因位点相关，后者HHT1是由染色体9q3位点上的基因突变所致，HHT2由染色体位点上的基因突变所致 。同时发现大约15％-35％的HHT伴发P AVMs，因此有人推测P AVMs也是一种基因突变所致的遗传性疾病。 PAVMs亦可由后天性病变引起，如肝硬化，外伤，手术，二尖瓣狭窄，结核病、血吸虫病、转移性甲状腺癌。此外，怀孕可导致P