1 概念 室间隔缺损与膜部瘤的关系日益受到重视，主要包括两种情况，即室间隔膜部瘤破裂与室间隔缺损伴发的膜部瘤，前者被称为真性膜部瘤、后者则为假性膜部瘤。据文献报道，约30～60％的膜周部室间隔缺损伴有膜部瘤形成。 1.1 室间隔膜部瘤 室间隔膜部瘤是心脏膜部间隔向右侧心腔囊状突出的一种畸形，目前已证实与膜部室间隔缺损的自然闭合过程有关，又称“真性膜部瘤”。该畸形由Laennec于1826年首次描述，系在胚胎发育过程中，由于室间隔膜部间隔来源较为复杂，或有时膜部间隔虽已融合但部分组织比较薄弱，出生后，该部长期受左室高压血流冲击，可发生瘤样扩张并向右室膨出，进而形成膜部瘤。也有人认为在出生后由于膜部室间隔自然闭合过程延缓，其薄弱部分在左室高压下形成膜部瘤和穿孔。 室间隔膜部瘤在解剖上邻近三尖瓣隔瓣与前瓣交界处，瘤囊由向右室膨出的室间隔膜部组织形成，呈乳白色，与瓣膜及腱索无粘连，较宽，一般直径约10mm，膨出高度4～10 mm，破孔常位于瘤顶部，一般为1个破口，亦有2个或多个破口者。 1.2 室间隔缺损伴发的膜部瘤 室间隔缺损伴发的膜部瘤又称为“假性膜部瘤”，其主要由三尖瓣隔瓣缘和腱索粘连及纤维组织围成，系三尖瓣隔瓣缘和腱索在室间隔缺损左向右分流血液长期高压冲击下发生粘连所致，室间隔缺损上方隔瓣形成膜部瘤壁，隔瓣游离缘的粘连腱索与室间隔缺损部分纤维组织围成膜部瘤破孔(出口)，而膜部室间隔缺损则被认为是入口。