室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全这组综合征包括主动脉瓣脱垂或和主动脉瓣二瓣化畸形，这类畸形在出生时可能尚无主动脉瓣关闭不全。室间隔缺损主要是干下型或膜周型。 室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全在室间隔缺损中约占5％～8％，男女之比约为2：1。亚洲发病率高于西方。这类主动脉瓣关闭不全很少在出生时存在，而是在10岁后发生，到20岁时逐渐发展和恶化。 一、主动脉瓣的应用解剖 主动脉起自左心室的主动脉前庭部，有纤维组织散发成环状嵌入周围组织，深埋于心脏的中心。正常主动脉瓣是一个复合结构或装置，包括瓣叶、瓣环、主动脉窦、升主动脉根部和瓣下组织。主动脉瓣由3个半月瓣所组成，即左瓣(左冠瓣)、右瓣(右冠瓣)和后瓣(无冠瓣)。3个瓣叶大小相同，位置同高，其游离缘在瓣膜关闭时互相接触。左心室收缩期主动脉瓣口开放，瓣叶贴附于窦内，左室舒张期主动脉瓣口关闭，瓣叶游离缘互相紧密对合以防止关闭不全。如有瓣叶穿孔，下垂或瓣环扩大均可导致主动脉瓣关闭不全。 主动脉瓣叶基底部在主动脉壁上的附着缘为致密的纤维组织索带，称为主动脉瓣环。与房室瓣不同，主动脉瓣不存在通常所说的环样结构的瓣环，而是由3个弧形环连接而成，弧的底部和顶部不在一个平面上。因此，超声心动图观测下，看不出一个有形的瓣环结构，只能看出一个圆锥状的瓣膜复合结构。主动脉瓣环扩张可导致主动脉瓣关闭不全。 与主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔，向外呈壶腹样膨出，形成向上开口的腔称主动脉窦。窦的下界为主动脉瓣环，窦的上界为主动脉嵴，即主动脉壁的起始缘。 主动脉窦分为右窦、左窦和后窦，左右