1916年Lutembacher 年首先将先天性房间隔缺损和获得性二尖瓣狭窄作为一组综合征独立提出，后来称之为经典鲁登巴赫综合征。上世纪80年代后，随着二尖瓣狭窄经皮球囊成形术（PBMV）的广泛应用，少数病人术后出现心房水平持续有意义左向右分流,称医源性或获得性鲁登巴赫综合征。房间隔缺损病人中二尖瓣狭窄的发生率为4％，而二尖瓣狭窄病人中房间隔缺损的发生率为0.6％-0.7％。PBMV术后出现左向右分流发生率为11％－12％。大多数分流量小，且数月后房间隔缺损缩小或自闭，很少量的病人需外科干预。 鲁登巴赫综合征的病理学基础是房间隔缺损减轻了二尖瓣狭窄所造成的左房负荷增加和肺淤血状态，但由于二尖瓣前向梗阻，使得房水平左向右分流增加，容易引起肺动脉高压，发生房颤和右心衰的可能性增加，同时亦增加心内膜炎的发生几率（特别是合并二尖瓣关闭不全时）。因而,对鲁登巴赫综合征患者,宜尽早治疗。 传统的治疗方案是外科开胸手术，同时处理二尖瓣病变（直视成形或瓣膜置换）和修补房缺。需体外循环，创伤较大，恢复较慢，并发症相对较多。 鲁登巴赫综合征介入治疗始于上世纪90年代，介入方案主要有两种:一种是只进行PBMV，不关闭房间隔缺损。这种姑息介入可使二尖瓣狭窄减轻，左向右分流明显减少，降低左房压力，改善临床症状。采用这种方案是因为当时经皮房间隔封堵尚未广泛用于临床，以及由于显著肺动脉高压，不宜同时关闭房缺。2006年Belghiti等报道1993-2003采用这种方案治疗4例心功能Ⅲ－Ⅳ的鲁登巴赫综合征病人，所有病人术后临床改善。国内实际上有些学者也曾采取此方案介入治疗鲁登巴赫综合征病人，笔者所在医院完成的约二千例PBMV介入中也有几例合并先天性房缺情况，术后即刻指标和临床症状均有不同程度好转